granulomatosi sarcoidea necrotizzante

    DOMANDA

    Gentile Dott. Confalonieri,

    mia figlia ha 32 anni e a seguito di numerosi esami (TAC, PET, rx torace, esami ematochimici) le è stata diagnosticata la granulomatosi sarcoidea necrotizzante. Il referto macroscopico definisce la presenza di un frammento di parenchima polmonare di 9x3x2cm in corrispondenza di nodulo necrotico di 2 cm di diametro, che le è stato asportato chirurgicamente dal polmone sinistro. Potrebbe spiegarmi in cosa consiste questa patologia e la relativa prognosi? quale trattamento farmacologico si può attuare? quali accorgimenti bisogna adottare? Inoltre, ha un bambino di 6 mesi circa. Dovrebbe effettuare degli accertamenti anche lui?

    La ringrazio per l’attenzione.

    Cordiali Saluti,

    Francesco

    RISPOSTA

    Se la risposta anatomo-patologica è questa dovrebbe essere competente il Centro presso il quale Sua figlia si è rivolta. Occorre distinguere tra un granuloma con aspetti necrotizzanti che si può trovare in diverse patologie, dalla rara malattia “granulomatosi sarcoidea necrotizzante”. La malattia è caratterizzata da queste formazioni infiammatorie, ma la loro origine non è nota nè come esattamente si formano. Se la formazione granulomatosa è isolata o raggruppata in una zona limitata del polmone la cura può essere anche chirurgica, come mi sembra sia stato nel caso di Sua figlia. Altrimenti si possono utilizzare gli stessi farmaci della sarcoidosi, in particolare il cortisone specie se è associata una infiammazione delle piccole arterie detta vasculite (se c’è si dovrebbe vedere nel preparato istologico). La stessa sarcoidosi qualche volta può avere singoli granulomi con aspetto necrotizzante pur rimanendo sarcoidosi per cui secondo alcune scuole di pensiero medico la considerano una variante della sarcoidosi stessa. Non vedo motivo per fare accertamenti a Suo nipote di 6 anni.

    Marco Confalonieri

    Marco Confalonieri

    Direttore della struttura complessa di pneumologia degli Ospedali Riuniti di Trieste. Nato a Piacenza nel 1958, professore associato di Malattie dell’Apparato respiratorio all’Università degli Studi di Trieste.
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