DOMANDA
Gentilissimo professore,le scrivo per mia madre alla quale nel 2007 è stata diagnosticata ” malattia di paget della vulva estesa agli annessi cutanei” la lesione è presente sui margini di resezione che mostrano artefatti di cauterio.La mamma lamenta bruciori fortissimi anche all’interno,è sotto cura con vea lipogel crema base macmiror complex nifuratel nistatina e al bisogno anche luan pomata,questo disturbo sparisce per alcuni periodi poi ricompare.premetto che la mamma ha subito nel 2004 un intervento di mastectomia destra con posizionamento di espansore e ha fatto chemioterapia con i seguenti schemi:ADRIAMICINA per 4 cicli-CMF 1-8 per 4 cicli,più trattamento ormonale per 5 anni.La vera domanda è :esiste una cura efficace per la malattia di Paget almeno per alleviare i dolori della mamma? La ringrazio in anticipo per il tempo che vorra dedicarmi.
La mamma ha 68 anni
Distinti Saluti
RISPOSTA
Gentile Signora,
la Malattia di Paget extrammammaria, neoplasia rara, può avere una localizzazione vulvare. uesta ha un’origine ed un comportamento biologico molto particolare.
In breve:
-E’ spesso estesa a più parti della vulva, con aspetto polimorfo con aree rosse e bianche commiste fra loro e frequente erosioni (picocli tagli)
-In genere dà prurito e bruciore
-Quasi sempre è una lesione precancerosa,ossia rimane ferma al rivestimento della vulva
-Spesso tende a recidivare una volta asportata,in quanto i margini che si vedono nno corrispondono all’estensione sottostante (istologica)
-La terapia fondamentalmente deve mirare a controllare i sintomi ed a evidenziare precocemente le forme che hanno evoluzione in forme invasive
-Un approccio innovativo prevede l’uso di un preparato in crema ,l’ Imiquimod, che potenzia le difese immunitarie del soggetto
-La malattia,visto la rarità ,deve essere gestita in Centri di Patologia vulvare con qualificata esperienza
Saluti
Murina