DOMANDA
Egregio Prof. De Vivo,Salve sono un ragazzo di 24 anni, all’età di 12 anni mi fu diagnosticata un aorta bicuspite che da allora ogni anno controllo con esami di ecodoppler ed eletrocardiogramma.Dal 2007 i valori della radice aortica sono risultati 35 mm nel 2007; 37 mm nel 2008; 38 mm nel 2009;oggi sottoponendomi al controllo periodico il bulbo aortico è risultato di 40mm. La diagnosi medica è: dilatazione radice aortica (40mm).Per non screditare il mio cardiologo, il quale mi ha prescritto anche una terapia di protezione, secondo Lei con questi parametri è accertata una dilatazione del bulbo aortico?Lo sviluppo fisico a quest’ età è correlato con le dimensioni dell’aorta che mi sono stati diagnosticati oggi?La terapia di protezione la devo eseguire?Lei cosa mi consiglia? Cordiali Saluti…attendo una Sua risposta a breve
RISPOSTA
Carissimo, complimenti per la precisa descrizione della tua situazione che mi permette di esprimere un giudizio diagnostico e prognostico abbastanza preciso.
La valvola bicuspide di cui sei portatore è una variabile anatomica su base genetica. Di per se una valvola bicuspide può svolgere egregiamente la sua funzione per anni e in alcuni casi anche per tutta la vita. La valvola bicuspide può andare incontro a malfuzione o per degenerazione intrinseca dei lembi che tendono ad indurirsi e a ridurre la loro possibilità di movimento (stenosi). In altri casi la valvola può divenire insufficiente per il mancato accollamento dei lembi che quindi lasciano tornare al ventricolo sinistro volumi più o meno consistenti di sangue. Il volume di sangue che entra ed esce dal ventricolo sinistro porta alla dilatazione progressiva del ventricolo stesso riducendone nel tempo la funzione contrattile.
La bicuspidia aortica si associa ad una ridotta resistenza della parete aortica per carenza della fibrillina che forma una rete di contenimento della parete aortica stessa
La anomala formazione di questa rete porta alla dilatazione progressiva soprattutto nel tratto di aorta (radice) più vicino al cuore. La radice contiene la valvola aortica. L’aumento di diametro della radice aortica è progressivo nel tempo e non ci sono, fino ad oggi cure che possano bloccare tale processo. Il controllo della pressione arteriosa sicuramente rallenta la progressione della dilatazione. Nel tuo caso i numeri rilevati dalle ecografie di controllo dimostrano il progressivo per ora lento, aumento del diametro della radice.
La chirurgia attuata al momento giusto è l’unica possibilità per bloccare la malattia. Tra l’altro oggi si eseguono interventi molto sofisticati che permettono il salvataggio anche delle valvole bicuspidi ben conservate. In questo modo si può in molti casi evitare l’impiego di protesi valvolari che sebbene più che affidabili, presentano comunque degli svantaggi per i pazienti.
Sarà comunque il chirurgo a decidere il momento migliore e il tipo di intervento più conveniente in ogni singolo caso.
Per quanto riguarda la valutazione della dilatazione, fino a qualche anno fa si utilizzava come riferimento per stabilire il rischio di rottura, il valore assoluto del diametro aortico. Da qualche anno è stato introdotto il concetto di “aortic size index” e cioè un valore indicizzato alla dimensione corporea del paziente. Con questo calcolo sono state individuate tre categorie di rischio, le prime due in cui il rischio di rottura è rispettivamente lieve e moderato. La terza, in cui il valore medio di dilatazione supera i 4,25cm/m2 è ad alto rischio di rottura (circa del 20%/anno). I pazienti che si trovano in tale categoria di rischio necessitano di un intervento in tempi brevi.
Sicuramente un cardiochirurgo esperto potrà accompagnarti con serenità nel percorso che dovrai seguire consigliandoti al meglio per la tua sicurezza. In bocca al lupo