DOMANDA
Buona sera dottore,
sono una donna di 57 anni. Due anni fa la capillaroscopia ha rivelato Raynaud positivo, ma gli ANA si fermavano a 80; quindi il reumatologo della mia città mi aveva consigliato di ripetere gli esami ogni anno. A distanza di un anno mi si è presentata secchezza oculare (da o 10 di lacrimazione, ho livello 0!) e secchezza non tanto salivare, ma alle labbra. Gli ANA sono aumentati (160, pattern punteggiato; 320 pattern nucleolare) purtroppo, mentre SS-A ed SS-B negativi ( la sindrome di Sijögren che l’oculista ipotizzava non è confermata dagli esami di laboratorio??). VES = 1; PCR 0.7, Fattore reumatoide inferiore a 20, elettroforesi proteica nella norma; creatininemia 0,7; esame urine nella norma. Però dal 1990 soffro di leucopenia (indagata anche allora per malattie autoimmuni= negativa, allora). Adesso ho la solito leucopenia (3.67), che non mi preoccuperebbe, perchè è una vita che mi ritrovo questi risultati, però stavolta si sono abbassati i linfociti (1.14 ; range 1.30-4.80) e mi sto preoccupando molto. L’ecocardio eseguito ai primi di gennaio era normale; devo effettuare visita pneumologica e spirometria. Da anni soffro di forte astenia; ora pare sia emersa la causa. Se è sclerodermia, ne sono terrorizzata.Ciò che mi tormenta ora è la secchezza alle labbra non la carenza di saliva (probabilmente le ghiandole salivari saranno anch’esse compromesse). Ma mi chiedo: perché SS-A ed SS-B negativi e VES bassissima se ho gli ANA positivi e raynaud positivo?
La ringrazio in anticipo per la Sua cortese risposta.
Patrizia
RISPOSTA
Per escludere la sclerodermia sul piano clinico occorre sapere se lei ha sintomi cutanei o viscerali specifici di questa malattia e valutare un possibile impegno muscolare concomitante che giustifichi l’astenia lamentata. In caso di normalità di queste valutazioni potrebbe trattarsi di una forma intermedia di connettivite con caratteristiche associate, ma lievi di sclerodermia, dermatopolimiosite, artrite reumatoide e LES. Tutte queste forme possono infatti associarsi al Siogren che per altro mi pare attualmente prevalente e quindi forse primitivo (cioè non associato ad altre forme autoimmuni). Per chiarire i suoi problemi occorre dunque che il reumatologo richieda altri esami (anti-ENA tipo Jo-1 ed SCL-70 come sono?) ed eventualmente Rx esofago baritato in caso di disfagia per cibi solidi. Egli inoltre deve avere particolare esperienza di queste patologie in cui spesso, più che il laboratorio, aiuta l’acume clinico per districarsi e stabilire la corretta diagnosi e la terapia più opportuna per il singolo caso.