DOMANDA
Buongiorno dottore
ho fatto il trapianto di midollo osseo nel novembre 2007 poi ho avuto e ho tuttora problemi di gvhd sul sistema nervoso periferico che mi rende invalida al 100/100 . In ottobre, dopo una febbre alta per un mese e tutti gli esami negativi mi è passata solo con cortisone che prendo tuttora. Ma in quell occasione si è trovato che ho anche una recidiva della mielofibrosi ( 30/100 midollo mio è 70/100 donatore) con infiltrati in tutti gli stadi di maturazione. Non possono fare linfociti del donatore( mio fratello ) perché sono stati quelli a scatenarmi a suo tempo la gvhd è più che altro perché il mio fisico è molto debilitato .
Ma la mia domanda riguarda un esame di cui non ho avuto ancora occasione di discuterne con la dottoressa che mi segue (sono seguita a Genova e io sono del Trentino ) in quanto l’ho visto solo a casa e prima di tornare giù passa un mese e io sono un pò in ansia…sono una paziente che vuole capire bene e sapere come procede il tutto.
Volevo chiederle che cosa è il chimerismo dei linfociti cd3 negativo e cd3 positivo del donatore. In questi 6 mesi il valore del cd3 negativo del donatore è molto cambiato e non so se in bene o in male.
La ringrazio in anticipo
Dolores
RISPOSTA
Buonasera. Premesso che, come sa, è seguita in uno dei migliori centri trapianti italiani e uno di quelli con maggior esperienza nella mielofibrosi, mi chiedo se sia eventualmente già stata presa in considerazione la possibilità di un trattamento con un farmaco di nome ruxolitinib, che è un inibitore di JAK2 utilizzabile ed efficace nei pazienti con mielofibrosi a rischio intermedio-2 o alto (si tratta di un farmaco relativamente recente, che nel 2007 non esisteva), e che sembra essere anche molto efficace anche nella GvHD cronica.
Ciò detto, per quanto riguarda la sua specifica domanda, cerco di darle una risposta (anche se la sua domanda non è proprio chiarissima): il chimerismo viene generalmente valutato sui linfociti T (quindi CD3 positivi) del sangue periferico. Su questa popolazione esso fornisce una misura di quanta parte del sistema immunitario linfocitario sia di derivazione del donatore e quanto invece sia ancora di derivazione dall’emopoiesi originale del ricevente. Il chimerismo valutato sulle cellule CD3 negative in generale si riferisce all’emopoiesi mieloide (ad esempio sulle cellule di derivazione midollari in toto, non selezionate), ossia quella che da origine alla popolazione dei granulociti e dei monociti. La popolazione mieloide è quella interessata dalle malattie mieloproliferative, tra cui la mielofibrosi.
A volte può capitare che, a fronte di un chimerismo mieloide 100% donatore,possa esservi comunque un chimerismo non completo della popolazione linfoide (CD3-positivo), e viceversa. Tali dati devono naturalmente essere interpretati in ogni singolo paziente, a seconda della situazione clinica. Non so se sono riuscito a risponderle, ma resto a disposizione per eventuali ulteriori chiarimenti.
