DOMANDA
Gent.mo dottore
Lo scorso agosto, purtroppo, mio padre ha scoperto di essere affetto da leucemia mieloide acuta FAB M2 con pancitopenia.
A Dicembre è stato sottoposto ad un trapianto autogeno. Le infusioni totali sono state di 9 sacche. Si è manifestato un episodio febbrile (FUO) della durata di 7 giorni per Escherichia Coli. Per mucosite di grado moderato-severo ha necessitato di NPT.
Gli esami ematochimici prevedono attualmente:
GB 1430; HB 11,2 ; Piastrine 4000; la funzionalità epato renale è nella norma.
In generale, il picco massimo registrato relativamente ai globuli bianchi è stato di 3870 circa, mentre quello concernente le piastrine è stato di 20000.
L’attuale trattamento farmacologico prevede
PANTORC 20 mg 1 cp ore 8
VALPRESSION 160 MG 1 CP DIE
SEQUACOR 1 CP DIE
G-CSF 1FL SC A GG ALTERNI
TRANEX FIALE SECONDO NECESSITA’
DELTACORTENE 25 mg 1 +1/2 cp ore 8
CITOFOLIN 1 CP DIE
Sospeso per inefficacia REVOLADE
Gli ultimi aspirati midollari:
1° ASPIRATO : NEGATIVO PER BLASTI; MRD NEGATIVA
2° ASPIRATO: RARI ELEMENTI INDIFFERENZIATI. MRD: NON VALUTABILE
3° ASPIRATO: MRD NEGATIVA
BOM(22.06.16) Midollo osseo con cellularità del 70% con serie eritroide iperplastica e con deseritropoiesi, serie mieloide ipoplastica ma maturante, serie megacariocitaria assente.Nella norma la trama reticolare.In corso di valutazione quota blastica con immunoistochimica.
Che significa?
Alla luce di quanto esposto, il trapianto esterno potrebbe rivelarsi necessario?
Considerato, inoltre, che mio padre ha 65 anni (peso 63 kg-180 cm; iperteso), ci sono buone prospettive di riuscita di un trapianto simile?
Ci sono farmaci/terapie che possono far alzare i valori?
Ringrazio anticipatamente.
Cari Saluti.
RISPOSTA
Buonasera. Mi scuso per il ritardo con cui le rispondo. Il quadro che lei mi descrive sembrerebbe ascrivibile ad una situazione di emopoiesi post-trapianto autologo caratterizzata da profonda piastrinopenia. Tale situazione, piuttosto frequente dopo trapianto autologo per LMA, sembra essere confermato dal reperto midollare con pressochè assente serie megacariocitaria (i precursori delle piastrine) pur in presenza di una buona cellularità. In questo caso, come è sttao correttamente fatto, è cruciale la valutazione della eventuale malattia residua (in questo caso per fortuna non evidente). In assenza di persistenza di malattia è possibile che con il tempo possa esservi un miglioramento spontaneo con una progressiva lenta ripresa delle piastrine. Per favorire questo processo, in via sperimentale possono talora essere utilizzati fattori di crescita per le piastrine (eltrombopag e romiplostin), che però devono essere acquisiti off-label (perchè non sono attualmente in indicazione per questo uso). Se disponibili, una possibile alternativa potrebbe essere l’infusione di un boost di cellule staminali autologhe criopreservate. Il trapianto allogenico, ossia da donatore HLA-compatibile, famigliare o volontario da Registro, rappresenta un’opzione gravata da rischi molto importanti. Tale opzione, in caso di disponibilità di un donatore, in chi è stato già sottoposto a trapianto autologo viene generalmente proposta solo in caso di recidiva di malattia (laddove possibile).
Cordiali saluti,
Francesco Onida
