La colangite sclerosante primaria e dovuta al progressivo restringimento delle vie biliari che permettono il passaggio della bile dal fegato verso l intestino. Lentamente il danno si estende fino a coinvolgere le cellule del fegato gli epatociti e sfocia in cirrosi e in insufficienza epatica terminale.
Cause. La malattia e autoimmune vuol dire che il sistema immunitario attacca le vie biliari come fossero un corpo estraneo da cui difendersi. A esserne piu colpite sono le persone tra i 25 e i 45 anni.
Sintomi. All inizio sono perdita di peso e diarrea collegabili anche ad altre patologie per cui non e facile fare una diagnosi tempestiva. In genere dopo alcuni anni compaiono altri segnali sospetti ittero colore giallo degli occhi prurito gonfiore agli arti inferiori emorragia digestiva. Ecografia e biopsia epatica colangiografia RMN consentono di ottenere una diagnosi precisa.
Terapia. Nelle fasi iniziali cortisone e immunosoppressori per tenere a bada gli anticorpi e garantire la fluidita della bile evitando il suo ristagno all interno del fegato. Poi oltre all impiego di tecniche endoscopiche per liberare le vie biliari occorre valutare l unica terapia risolutiva il trapianto di fegato. Se intervento e decorso post operatorio non comportano complicazioni la qualita di vita puo tornare buona nel giro di qualche mese anche se ci vorranno controlli periodici per diversi anni.