Detta anche mucca pazza o BSE dal suo acronimo in lingua inglese e una malattia degenerativa e trasmissibile che colpisce il sistema nervoso centrale e porta alla progressiva paralisi motoria. Appartiene al gruppo delle malattie da prioni caratterizzate da progressivo accumulo di proteine prioniche all interno dei neuroni il corrispettivo umano della BSE e la malattia di Creutzfeld-Jacobs. La BSE e una malattia confinata al bestiame tuttavia negli anni 90 si sono verificati casi umani di encefalopatia dovuti a una variante della BSE trasmessa da carne infetta. La mobilitazione scientifica e le misure di igiene veterinaria hanno permesso una drastica riduzione della malattia tra il bestiame in Gran Bretagna nel 1992 si erano verificati oltre 30.000 casi di BSE a fronte di soli 1500 nel 2000 . I casi umani documentati di BSE sono stati in tutto 92 di cui 88 in Gran Bretagna 3 in Francia e uno in Irlanda. La grande diffusione dei prioni responsabili della BSE e stata dovuta all introduzione di mangimi a base di carcasse animali contenenti tessuto nervoso di animali ammalati.