malattia caratterizzata da encefalopatia acuta e degenerazione degli organi interni; spesso insorge dopo alcune infezione virali acute (varicella, influenza, coxsackie , ecovirus). L’origine non è conosciuta, ma sono stati chiamati in causa deficit enzimatici, fattori tossici, infezioni virali, ma soprattutto l’assunzione di farmaci (acido acetilsalicilico). È di solito riscontrata in soggetti di età inferiore ai 15 anni. Il sintomo iniziale è il vomito, accompagnato da progressivo deterioramento dello stato mentale, sino al coma. Si instaurano: insufficienza epatica , insufficienza renale, ipoglicemia grave. La morte può sopravvenire per edema cerebrale, quattro o cinque giorni dopo l’esordio della malattia. L’esito dipende dalla entità e dalla velocità di insorgenza del coma, dal grado di ipertensione endocranica e di iperammoniemia causata dall’insufficienza epatica e renale. La prognosi per i sopravvissuti è buona, le recidive sono rare. Gli strumenti terapeutici prevedono la terapia di supporto e di correzione degli squilibri metabolici; per ridurre la pressione endocranica si usano mannitolo, desametasone, barbiturici. La terapia invasiva si avvale dell’uso di emodialisi o di exanguinotrasfusione: quest’ultima metodica, in particolare, sembra poter significativamente ridurre la mortalità.