DOMANDA
Buongiorno Dottore e grazie per aver tempestivamente risposto alla mia domanda. Mio padre è curato all’Ospedale Nord di Taranto. Le allego stralcio relazione dimissione:Aspirato Midollare; Aspirati frustoli numerosi ipercellulati con presenza di numerosi megacariociti a volte displastici (micromegacariociti e ridotte figure di campeggiamento). La cellularità è costituita da granulo poiesi iperplastica e rappresentata soprattutto da forme mature (pro mielociti, mielociti, meta mielociti) con prevalenza della componente monocita ria, ridotta maturazione a polimorfo nucleato e modesto incremento degli eosinofili. L’eritropioesi appare normorappresentata con note displastiche. Nel pool proliferante si osserva una modesta quota francamente blastica pari a circa il 2-3% della cellularità totale. Il quedro midollare compatibile con sindrome mielodisplastica senza eccesso di blasti tipo leucemia mielomonocitica cronica. Da correlare con immunofenotipo e la biologia molecolare.
STRISCIO PERIFERICO: L’esame morfologico mostra una quota monocita ria con elementi immaturi (pro monociti e monoblasti) pari al 75% della popolazione totale, la rimanente è costituita per il 20% da polimorfo nucleati spesso ipogranulati e neutrofili pseudo Pelger. Il 5% da linfociti maturi.
ESAMI LABORATORIO: Ingresso hb 8,1 piastrine 197000 GB 20500 Dimissione HB 9 piastrine 161000 GB 16200 Neutr 81%. effettuata trasfusione 2 unita.
Mi potrebbe sintetizzare il quadro in parole piu’ semplici? grazie
RISPOSTA
Il quadro è effettivamente quello di una LMMC. Dal punto di vista del suo inquadramento prognostico, secondo l’ultima classificazione della WHO è una LMMC-I per la bassa quota blastica (<10%) nel midollo e nel sangue periferico . Quando invece i blasti sono >10% nel midollo o >5% nel sangue periferico si parla di LMMC-II, che in genere ha una prognosi peggiore per un maggior rischio di evoluzione verso una leucemia acuta.
Tuttavia il numero dei globuli bianchi totali >13000/mcL denota una forma “proliferativa” di LMMC, che rispetto alla forma cosiddetta “displastica” (ossia con globuli bianchi <13000/mcL) ha tendenzialmente un decorso più severo. La prognosi però dipende in primis dalla stabilità o meno del quadro ematologico nel corso del tempo. In altre parole se i globuli bianchi, pur essendo in numero elevato, sono stabili in assenza di terapia citoriduttiva o meno. Anche l'anemia di grado moderato-severo e la trasfusione dipendenza sono segni prognosticamente non favorevoli. Per quanto riguarda lo striscio periferico, devo dirle però che la conta differenziale che mi ha riportato è un pò strana: di norma nelle forme proliferative la maggioranza dei globuli bianchi sono neutrofili mentre i monociti, seppur incrementati (per definizione), raramente superano il 30-40% (in accordo cioè con quanto mi ha riportato negli esami di laboratorio alla dimissione). Inoltre nelle LMMC proliferative sono di solito presenti forme mieloidi immature circolanti.
Spero di non aver contribuito ad aumentare la sua confusione… ad ogni modo direi che per il momento può stare relativamente tranquillo. Che terapia hanno intenzione di attuare i colleghi? Visto che i globuli bianchi alla dimissione sono numericamente inferiori di quelli all’ingresso, presumo che sia stata iniziata una terapia citoriduttiva con idrossiurea (oncocarbide). Me lo può confermare?
