DOMANDA
Di diverso tempo ho delle macchie scure sul labbro inferiore, sono stato visitato dal dermatologo è mi ha diagnosticato la Sindrome di Peutz-Jeghersche, prescrivendomi una gastroscopia per vedere la presenza di polipi.Successivamente ho fatto una visita dal chirurgo plastico è mi ha diagnosticato la malattia di Laugier hunziker consigliandomi di fare una gastroscopia. La gastroscopia è risultata negativa per la presenza di polipi, ma il chirurgo mi ha consigliato di eliminare per tranquillità di eliminare queste macchie scure. La domanda che vorrei farLe: di quale diagnosi si potrebbe trattare? Devo togliere queste macchie? Che differenza c’e’ tra le due malattie? Devo vare ulteriori accertamenti? La ringrazio Infinitamente Gioacchino
RISPOSTA
Gentile Gioacchino, se le indagini endoscopiche sono risultate negative mi sento di tranquillizzarla. Le due patologie in causa si differenziano appunto per la presenza di polipi intestinali nella sindrome di Peutz Jeghers (SPJ) , rispetto alla sindrome di Laugier-Hunziker. Le lesioni alle mucose del labbro in queste patologie sono sempre benigne, ma nel caso dei soggetti con SPJ vi è il rischio d’insorgenza in età precoce di tumori maligni, intestinali ed extraintestinali, oltre possibili invaginazione, ostruzione intestinale e sanguinamenti dei polipi, che di per sé sono benigni. Quindi, sia pur non conoscendo la sua età , con ogni probabilità il suo caso è una Sindrome di Laugier-Hunziker, che è è un disordine acquisito benigno caratterizzato da iperpigmentazioni per lo più localizzate alla mucosa orale e delle labbra asintomatiche marrone chiaro – bruno scuro. Si possono trovare anche sulla cute delle dita e spesso con linee scure sulle unghie (melanonichia). Rispetto alla SPJ, che si manifesta da bambini, interessa per lo più l’età giovane-medio adulta.
Non vi è indicazioni al trattamento delle lesioni che sono legate ad un accumulo di melanina; mentre spesso si indica l’asportazione di una o più lesioni solo con una finalità diagnostica istopatologica o in caso di dubbio clinico.
Non vi sono indicazioni ad ulteriori accertamenti, anche perché con l’età le lesioni si stabilizzano e talora parzialmente regrediscono; la situazione va rivalutata se invece vi è una progressione delle lesioni e comparsa di nuovi sintomi clinici.
Spero di averla tranquillizzata
Saluti cordiali
Luca Calabrese