glomerulonefrite fibrillare

    DOMANDA

    Gentile Professore,

    in seguito ad una biopsia renale mi è stata diagnosticata una glomerulonefrite fibrillare, ad oggi trattata con del Deltacortene 20mg.

    Gli esami evidenziano una proteinuria <1g nelle 24h, creatinina 0,96, un innalzamento del colesterolo a 300 che tratto con statina e un aumento pressorio trattato con lortaan 100. Ad oggi, la nefrologa che mi segue sottolinea l’empiricità della cura, rimandando a un più costante controllo dei valori. E’ sufficiente questo pressapochismo nella cura? Sono molto preoccupata, la ringrazio.

    RISPOSTA

    Cara Signora,

    la glomerulonefrite fibrillare è una rara malattia renale caratterizzata dalla presenza nelle strutture del rene – chiamate glomeruli – di un materiale che prende la forma di FIBRILLE, costituite soprattutto da immunoglobuline. Queste fibrille provocano una modificazione della normale struttura del glomerulo, da cui consegue una perdita di albumina nelle urine (albuminuria o proteinuria). La proteinuria a lungo andare determina una riduzione progressiva della funzione renale.

    Questa malattia viene curata con cortisone e/o immunosoppressori, ma i trattamenti impiegati si sono rivelati raramente efficaci nel ridurre la proteinuria e nel preservare la funzione renale. Pertanto l’incertezza sul risultato della terapia che le ha comunicato la sua dottoressa non è indice di pressapochismo, come dice lei, ma della mancanza di evidenze nella letteratura scientifica dell’efficacia di questo o quel trattamento farmacologico.

    Recentemente alcuni nefrologi negli Stati Uniti hanno descritto tre casi di pazienti affetti da glomerulonefrite fibrillare che sono stati curati con un farmaco che si chiama Rituximab. Questo farmaco – che blocca un certo tipo particolare di globuli bianchi che si chimano Linfociti B CD20 – è stato inizialmente impiegato nella terapia di certi linfomi, ma oggi è molto usato dai nefrologi per curare – con successo – alcune malattie renali.

    I tre pazienti trattati con questo farmaco hanno avuto tutti una riduzione della proteinuria e una stabilizzazione della funzione renale. Al momento in cui i medici americani hanno descritto questi casi, erano passati in media circa due anni dalla terapia. Ovviamente bisogna vedere se il beneficio si mantiene nel tempo.

    Accanto alla terapia immunosoppresiva che ho menzionato, si può praticare una terapia con farmaci che normalmente servono per curare l’ipertensione arteriosa, ma che nelle malattie renali sono in grado anche di ridurre la perdita di proteine. In questo modo proteggono il rene dal progredire dell’insufficienza renale. A questo scopo si usano soprattutto gli ACE inibitori, o in alternativa se questi non sono tollerati, o in aggiunta se non si ottiene il risultato sperato, gli antagonisti recettoriali dell’angiotensina II, detti anche sartani (categoria a cui appartine il losartan che lei sta prendendo).

    Rimango a disposizione per chiarimenti e le porgo distinti saluti.

    Giuseppe Remuzzi