DOMANDA
Dopo intervento il 2 ott.2018 a Cisanello e risultato esame istologico la diagnosi è= i reperti morfologici, unitamente alla positività di beta-catenina sono compatibili con la diagnosi di fibromatosi desmoide. Margini di resezione indenni.
Molta preoccupazione perchè sembro già grave e c’è rischio di recidivio.
Grazie
R.
RISPOSTA
La fibromatosi desmoide è un tumore benigno, che non degenera mai in una forma maligna. E’ certamente raro, ma ugualmente molto ben conosciuto, soprattutto in centri selezionati. Occasionalmente (5% dei casi) si può associare alla poliposi famigliare (Sdr. di Gardner), ma questo avviene – in genere – dopo aver subito l’intervento di colectomia totale profilattica, che viene effettuato in età giovane (intorno ai 20 anni) per prevenire il rischio di tumore all’intestino, altrimenti certo dopo i 35 aa. in questi casi il decorso è caratterizzato da un rischio di recidiva maggiore. Le forme sporadiche (95% dei casi), ovvero non associate alla poliposi, possono originare in varie sedi del corpo. La parete addominale è una delle più frequenti. Interessa principalmente le donne e spesso segue una o più gravidanze. Altrimenti può originare negli arti (soprattutto inferiori), nel cingolo scapolare, a livello intra-addominale, nella parete toracica, nel collo. Le forme ad andamento più favorevole sono quelle localizzate nella parete addominale. Una volta operate hanno un rischio di recidiva molto basso (inferiore al 5%). La seconda sede più favorevole è quella intra-addominale, con un rischio di recidiva intorno al 15%. Infine ci sono le altre sedi, in cui il rischio di recidiva si aggira intorno al 30%. Oggi non esiste solo la chirurgia per curare questa forma di tumore. Vi sono varie terapie mediche, alcune anche di nuova generazione ed in via di sperimentazione. Si tratta quindi di una forma curabile, molto spesso anche senza necessità di chirurgia.
