leucemia linfoblastica acuta

Le leucemie rappresentano il tumore più frequente in età pediatrica (30-35% di tutte le neoplasie) e le forme linfoblastiche acute costituiscono circa il 75% dei casi. Si tratta di malattie neoplastiche nelle quali alcune cellule prodotte nel midollo osseo acquisiscono un vantaggio proliferativo a discapito di quelle normali, portando ad una sostituzione del tessuto emopoietico sano da parte di quello patologico: ne conseguono la riduzione del numero di globuli rossi (anemia), delle piastrine (piastrinopenia) e dei granulociti neutrofili (neutropenia). La successiva comparsa di cellule maligne (blasti) nel sangue periferico porta alla colonizzazione di tessuti extramidollari, soprattutto fegato e milza. I principali segni di presentazione della malattia sono febbre, pallore, stanchezza, ingrossamento di fegato, milza e/o di una o più stazioni linfonodali, manifestazioni emorragiche e dolori osteoarticolari. La diagnosi si effettua inizialmente con l’esame emocromocitometrico (oltre la metà dei pazienti presenta un numero aumentato di globuli bianchi accompagnato spesso da anemia e/o piastrinopenia) e uno striscio di sangue periferico (riscontro di blasti), a cui segue l’esecuzione di un agoaspirato midollare (in rari casi agobiopsia ossea) per confermare la presenza e definire le caratteristiche delle cellule leucemiche.

Il trattamento si basa sull’uso di chemioterapici ad azione sinergica e prevede essenzialmente una fase di Induzione che mira al recupero di una normale attività del midollo osseo, una fase di Consolidamento e una di Reinduzione che hanno la finalità di controllare la malattia residua e di prevenire le ricadute e da una fase di Mantenimento che ha lo scopo di eradicare tutte le cellule leucemiche. Il trapianto di midollo osseo viene effettuato nei pazienti ad altissimo rischio e nei casi di resistenza alla terapia classica. Il trattamento, la cui durata è di 24 mesi, viene effettuato presso uno dei centri AIEOP (Associazione Italiana Ematologia ed Oncologia Pediatrica); se il paziente alla diagnosi ha già compiuto il 18° anno di età, viene seguito in un centro che si occupa di pazienti adulti.

Con gli attuali Protocolli terapeutici la probabilità di guarigione per la leucemia linfoblastica acuta supera l’85%, anche se vi sono categorie di pazienti a prognosi più sfavorevole, tra i quali gli adolescenti: si tratta di una categoria di pazienti in cui l’incidenza di neoplasie è di almeno 3 volte maggiore di quella dei soggetti di età inferiore ai 15 anni ed è costituita da individui con caratteristiche cliniche, fisiche e psicologiche peculiari che necessitano di un’attenzione particolare. Questi pazienti ottengono attualmente risposte migliori quando trattati con protocolli pediatrici rispetto a quelli dell’adulto.