DOMANDA
Salva, mia sorella ha 35 anni e da quando aveva 20 anni ha sempre sofferto di un lieve neutropenia. In gravidanza tale neutropenia è scomparsa ritornando con valori di neutrofili nella media .
Purtroppo un mese dopo aver partorito in un controllo di routine il numero dei neutrofili era scesa molto tanto da essere diagnosticata una neutropenia severa. Nonostante ciò pur non facendo nessuna cura specifica non ha mai avuto infezioni gravi ma ha vissuto tranquillamente.
Ultimamente in un nuovo controllo di routine i neutrofili sono scesi a 90/mml ed il medico ci ha detto che erano veramente troppo pochi quindi siamo andati da un ematologo che dopo un prelievo sternale di midollo ha dato come diagnosi mielodisplasia della sola linea dei neutrofili mentre in resto è in perfette condizioni.
Mia sorella è molto preoccupata anche perchè leggendo su internet non ci sono notizie confortanti. La cura che l’ematologo le ha dato è a base di cortisone per vedere se si riesce a rialzare a numeri accettabili il valore dei neutrofili. Lei cosa ne pensa è una cura adatta?? Dovrà sottoporsi ad un trapianto?? come mai in gravidanza tutto era rientrato in perfetta normalità?
Grazie
Salvatore
RISPOSTA
Salve. Mi scuso per la risposta molto tardiva. Esistono varie condizioni di neutropenia di tipo parafisiologico ad andamento variabile, che in alcune condizioni come la gravidanza possono rientrare (per il diverso assetto ormonale). Più spesso sono condizioni immunologiche o autoimmunitarie, che talora si associano alla presenza di anticorpi anti-granulociti neutrofili. La forma di sua sorella, in effetti, da come la descrive mi pare più facilmente interpretabile in un contesto del genere. Tuttavia l’esito dell’esame morfologico sembrerebbe suggerire una mielodisplasia unilineare della linea mieloide per i granulociti. Condizione molto rara, in particolare in età fertile. Mi pare più facile che sua sorella abbia semplicemente delle alterazioni dismielopoietiche di tale linea, correlate alla presenza di una condizione di autoimmunità. La terapia cortisonica, inoltre, che talora può essere adatta nelle neutropenie autoimmuni o nelle neutropenie associate a malattie autoimmuni di altro tipo, non sarebbe indicata in una neutropenia da mielodisplasia. Se non lo avete già fatto, vi consiglio di rivolgervi ad un altro centro per una seconda opinione.
