DOMANDA
Gentile dott. Gronchi,
mi sono sottoposta in data 1/7/16 ad ecografia addominale che ha evidenziato la presenza di una neoformazione di parete addominale nel muscolo retto sinistro (desmoide?) di 12x25x30 cm. Lo specialista mi ha consigliato di approfondire eseguendo una microbiopsia.
Referto della biopsia: “Sezioni di neoformazione mesenchimale a cellule fusate con atipie cito-nucleari di grado lieve e disposte in pattern fascicolato. Assenza di figure mitotiche e di necrosi tumorale.
B-catenina: diffusa positività nucleare
Actina muscolo specifica: focalmente positiva
Proteina S-100: negativa
Desmina: negativa
Cheratina AE1-AE3: negativa
CD34: negativa
BCL-2: negativo
Il quadro morfologico ed il profilo immunofenotipico sono in accordo con fibromatosi addominale”.
Le chiedo gentilmente un parere sull’esito dell’esame e su eventuali azioni da intraprendere, se necessaria la rimozione chirurgica ed entro quali tempi o se ci sono cure alternative. E’ possibile che questa formazione sia collegata a due gravidanze ravvicinate con parti naturali avvenuti a settembre 2012 e a gennaio 2015?
La ringrazio per l’attenzione.
Cordiali saluti
Caterina
RISPOSTA
Gentile signora,
per quanto valutabile dalla documentazione da lei riassunta il quadro è coerente con la presenza di una fibromatosi desmoide.
Il primo approccio a tale patologia è oggi assolutamente conservativo, dato che facilmente tali lesioni smettono spontaneamente di crescere e non infrequentemente regrediscono spontaneamente. Si tratta infatti di lesioni benigne che non degenerano mai.
La correlazione con la gravidanza è possibile, ma non diretta. Di fatto si tratta di forme decisamente rare (ogni anno in Italia si ammalano circa 200 persone di questa patologia), soprattutto se confrontate con la frequenza delle gravidanze. E’ però vero che – se mettesse in conto di avere un terzo figlio – tale lesione potrebbe crescere durante la gravidanza. Questo non sarebbe necessariamente un problema maggiore o una controindicazione a tale eventualità, anche perché facilmente dopo regredirebbe spontaneamente. Occorrerebbe però parlarne più estesamente nel caso decidesse in tal senso.
Se la lesione invece dimostrasse una tendenza mantenuta a crescere, diverse potrebbero essere le opzioni. In prima battuta si potrebbe considerare l’impiego di farmaci ad attività anti-estrogenica, che hanno dimostrato una buona attività in questa malattia. Non si rivelassero efficaci, si potrà prendere in considerazione la chirurgia, che dovrà consistere nella resezione della componente di muscolo interessata dalla malattia. Sarà quindi poi anche necessaria la ricostruzione della parete addominale mediante l’impiego di reti analoghe a quelle che si usano per riparare le ernie inguinali. In genere oggi si deve procedere con intervento in non più del 15% delle pazienti.
Sperando di averle chiarito i dubbi, un caro saluto
Alessandro Gronchi
