Ormone gh

Egregio Signore mi dispiace aver letto in ritardo il Suo quesito che, purtroppo, non mi risulta essere molto chiaro. Mi pare di aver capito che Suo figlio (di cui non è specificata l’età attuale e quella di inizio della terapia e neppure la situazione accrescitiva pre-terapia), cui è stata fatta diagnosi (solo clinica o anche genetica? se genetica con quale mutazione ?) di sindrome di Noonan ha iniziato dapprima terapia con ormone della crescita (a quale dose ?) e successivamente (perché ? lo ipotiroidismo non fa parte della sindrome di Noonan) con ormone tiroideo (L-T4). La velocità di crescita staturale sarebbe stata di 9 cm durante il primo anno di terapia e di 4.5 cm durante il secondo anno (quale era la velocità di crescita pre-terapia ?). Come vede mancano troppi dati per darLe una risposta sul caso specifico di Suo figlio. In generale Le posso dire che la sindrome di Noonan non rappresenta una indicazione per la terapia con ormone della crescita che si può effettuare solo se il deficit staturale è molto severo (come previsto dalla nota 39 dell’Agenzia Italiana del Farmaco – AIFA versione 2014) e previa autorizzazione annuale dell’apposita Commissione dell’Assessorato alla Salute della Sua regione. Ho trattato numerosi casi di Sindrome di Noonan  fino al raggiungimento dell’altezza definitiva ma i miei  dati personali e quelli della letteratura circa l’incremento dell’altezza definitiva sono piuttosto deludenti. La terapia presenta una efficacia molto variabile da soggetto a soggetto  e, comunque, spesso transitoria, come sembrerebbe il caso di Suo figlio. Attualmente, in generale, sono contrario alla terapia con GH nella sindrome di Noonan con l’eccezione di situazioni di grave deficit staturale, come previsto dalla su citata nota 39 AIFA. Cordiali saluti. Luciano Cavallo