DOMANDA
vorrei sapere notizie su portatrice di una rara cardiopatia congenita caratterizzata dalla atresia monolaterale delle arterie polmonari destre con ipoplasia del polmone e delle arterie polmonari omolaterali sono presenti collaterali sistemico-polmonari attraverso arterie bronchiali sottocostali e diaframmatiche destre che riperfondono la circolazione polmonare lo shunt complessivo che realizzano e tale da creare un inverso del flusso attraverso arteria polmonare destra nel polmone sinistro quindi c e una codizione di ipeflusso e lo shunt complessivo sinistro-destro e di circa 4l/min non si rileva peraltro ne ipertensione polmonare ne scompenso cardiaco la limitazione della capacita funzionale e giustificabile dal miss-match ventilazione /perfuzione presente sia a livello del polmone destro (ventilato ma non perfuso da sangue venoso)sia a livello del polmone sinistro (ventilato normalmente ma iperperfuso )la storia naturale di questa patologia non e prevedibile nel futuro potrebbero nuovamente ricomparire episodi di infezioni respiratorie nel polmone destro ed episodi emoftoici .qualora si verificassero siamo disponibili a discutere eventuali alternative terapeutiche che vanno dalla pneumonectomia destra all embolizzazione dell arteria sistemico -polmonare responsabile esito fatto istituto cardiologia bologna. aspetto notizie. grazie. Tiziana Fa.
RISPOSTA
Gentile signora,
le rispondo molto sinteticamente consigliandole di rivolgere il quesito ad uno specialista o meglio ancora a una equipe cardiologica e cardiochirurgia. La rara patologia che mi descrive è infatti da trattare da iperspecialisti. Lo pneumologo, certamente, è coinvolto nel processo diagnostico-terapeutico multidisciplinare ed interviene nel tamponare le complicanze infettive o le crisi di insufficienza respiratorie in attesa che vengano espletate, se possibile, tutte le procedure cardiochirurgiche del caso. Mi è parso di capire che avete già contatti con la cardiologia dell’Ospedale Universitario di Bologna. Le confermo che la competenza e professionalità dei colleghi che vi operano, garantisce la miglior possibilità di cure ad alto livello per tale patologia.
Cordiali saluti.
Dr. Paolo Bulgheroni