DOMANDA
Gentilissimo Dottore, da circa 2 anni eruzione cutanea localizzata all’inguine, dietro ginocchio e ventre.
Da gennaio 2021 esplode con eritrodermia su tutto corpo che nn va via nonostante cortisone. Andato da dermatologo e fatto esame istologico pelle mi dà questo esito: “Presenza di un intenso infiltrato cellulare linfoide costituito prevalentemente da cellule T di piccole dimensioni con nuclei irregolari spiccatamente pleoformi. L’infiltrato mostra epidermotropismo piu spesso in forma di elementi singoli con limitata tendenza a focale microaggregazione. Profilo T Peripheral conservato, fatta salva una diminuita espressione del CD7 e parzialmente del CD2. Rapporto CD4/CD8 conservato. Rari elementi di CD30+ di piccole dimensioni. <5%. Frazione di crescita modesta. Conclusioni: infiltrato cellulare T. ipotesi piu’ verosimile micosi fungoide per lo spiccato pleoformismo con significativo epidermotropismo” . Le chiedo in tutta onesta’, non si tratterebbbe gia di sindrome di sezary vista la eritrodermia diffusa? grazie! attendo risposta. Luca
RISPOSTA
Buonasera. No, per la diagnosi di sindrome di Sézary devono essere presenti nel sangue più di -1000 linfociti (per microlitro) con fenotipo aberrante (CD4+/CD26- o CD4+/CD7-). L’eritrodermia, peraltro, può essere presente nella micosi fungoide e infatti la micosi fungoide con eritrodermia viene definita stadio III della micosi fungoide stessa. La terapia comunque non si discosta molto da quella della sindrome di Sézary, essendo in primis basata sulla fotoaferesi +/- bexarotene. A parte questo, vi sono oggi altre opzioni terapeutiche, incusa la radioterapia di superficie (TSEBI), la gemcitabina, il mogamulizumab, il brentuximab vedotin, e, per una possibile guarigione definitiva, il trapianto allogenico di cellule staminali emopoietiche. L’importante è che lei sia seguito in un centro di riferimento.
Cordiali saluti,
Francesco Onida
