DOMANDA
Ragazza anni 16.Diagnosi: sindrome nefrosica secondaria a glomerulonefrite proliferativa intra ed extracapilari.Reperto bioptico e la debole positivita’ degli ana suggeriscono una glomerulonefrite secondaria a patologia autoimmune.Terapia Deltacortene 25mg 1cps + 1/2 dopo colazione e 1/2 dopo pranzo,lansox e maalox.Fra 15 gg. iniziera’ immunosoppressore micofenolato.
E’ d’accordo sulla terapia ?.In attesa di una Sua autorevole risposta,la ossequio.
B.R.
15.10.2010
RISPOSTA
Carissima Signorina,
la ringrazio molto per avermi scritto. Purtroppo per darle una risposta esauriente avrei bisogno di maggiori informazioni. Il problema essenziale è capire se la sua malattia renale (glomerulonefrite endo ed extracapillare) possa essere secondaria ad una malattia autoimmune sistemica (tipo LES) o invece primitiva (senza cioè una causa accertabile). Le malattie autoimmuni sistemiche sono malattie croniche che colpiscono più frequentemente il sesso femminile nel periodo fertile della vita e sono caratterizzate all’esordio spesso da una sintomatologia clinica sfumata (stanchezza, febbricola, dolori osteomuscolari diffusi, manifestazioni cutanee). Proprio per tale motivo la Società Internazionale di Reumatologia ha proposto dei criteri per porre correttamente una diagnosi di malattia autoimmune. Questo perché una tale diagnosi ha notevoli ripercussioni psicologiche e sulla vita affettiva di una giovane donna, oltre a comportare la necessità di terapie immunosuppressive protratte per anni con effetti collaterali a medio e lungo termine. Pertanto ritornando al suo caso mi sembra di capire che lei non presenti una sintomatologia clinica significativa e suggestiva per una malattia autoimmune; sintomatologia che sarebbe emersa dalla sua lettera in quanto solitamente invalidante per una ragazzina della sua età. Inoltre una ANA positività debole (ma sarebbe necessario conoscere il titolo e il pattern) non è sufficiente a porre diagnosi di malattia autoimmune. Essendo, infatti, un esame molto sensibile paradossalmente è la sua negatività che ci aiuta ad essere quasi assolutamente certi che non siamo in presenza di una malattia autoimmune sistemica, mentre una positività a basso titolo è presente anche in donne sane, in gravidanza e in altre malattie (infettive e non).
A completamento diagnostico sarebbe necessario ricercare anticorpi antiDNA e antiENA.
Per quanto riguarda il secondo problema e cioè l’interessamento renale anche qui è fondamentale sapere l’esito, oltre che dell’esame istologico alla microscopia ottica, dell’esame alla immunofluorescenza, e avere maggiori informazioni sull’esame urine (è presente sangue? quante proteine vengono perse nelle 24 ore?.).
In presenza di una proliferazione extracapillare all’esame istologico della biopsia renale, la terapia corticosteroidea è giustificata indipendentemente dalla diagnosi di glomerulonefrite primitiva o secondaria, ma aspetterei ad iniziare una terapia immunosoppressiva più pesante in assenza di una diagnosi certa della natura della glomerulonefrite e soprattutto in assenza di una diagnosi certa della natura della malattia che può aver determinato l’interessamento renale.
Cordiali saluti.
Giuseppe Remuzzi