piastrinopatia congenita assai rara, causata dalla mancanza sulla membrana piastrinica di un recettore capace di legare il fattore VIII di von Willebrand. La sintomatologia clinica è presente solo negli omozigoti ed è caratterizzata da emorragie cutanee, mucose e viscerali molto gravi, talvolta mortali (vedi coagulazione del sangue).