tumore maligno del sistema linfatico, classificato tra i linfomi non-Hodgkin; si presenta sotto una forma endemica tipica di alcune regioni dell’Africa tropicale e della Nuova Guinea, e una sporadica nel resto del mondo. La prima colpisce i bambini fra 4 e 9 anni ed è caratterizzata da un tumore che origina dalle ossa mascellari o mandibolari con coinvolgimento degli organi addominali (reni, ovaie, fegato, milza, linfonodi) e del sistema nervoso centrale. La forma sporadica colpisce invece i bambini intorno ai 10 anni e predilige l’interessamento addominale. La forma africana è fortemente associata con il virus di Epstein-Barr, il virus della mononucleosi infettiva. Tale associazione è meno evidente per i casi sporadici, pur essendovi forti sospetti sul ruolo di questo virus nella genesi di alcuni linfomi.
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