Tipo di emofilia caratterizzata dalla carenza di fattore IX. Analogamente all’emofilia A è una malattia ereditaria legata al cromosoma X e colpisce 1 su 100 000 neonati maschi. Il quadro clinico è simile alla forma da carenza di fattore VIII. Anche in questo caso la terapia è basata sulla trasfusione del fattore IX mancante, attraverso trasfusione sia di plasma fresco congelato che di frazioni plasmatiche arricchite in protrombina (attenzione: possibili eventi trombotici possono complicare il trattamento al quale è pertanto opportuno associare un concomitante trattamento anticoagulante con eparina).