processi infiammatori dell’encefalo, molto spesso associati a quelli del midollo (encefalomieliti) e delle meningi (meningoencefaliti e meningoencefalomieliti). A seconda che siano colpite solo la sostanza grigia, solo quella bianca oppure entrambe, si parla rispettivamente di polioencefaliti, leucoencefaliti, meningoencefaliti. Le cause di encefalite sono le più disparate, anche se quelle infettive e immunologiche paiono prevalere sulle altre. Nella fattispecie, si riconoscono due grandi gruppi: encefaliti primitive, di natura virale, ed encefaliti secondarie, virali e non virali. Nel primo gruppo, distinguiamo encefaliti: 1) acute: da arbovirus, virus della rabbia, enterovirus; 2) subacute: da virus del morbillo (panencefalite sclerosante subacuta o PESS), Papova virus (leucoencefalopatia multifocale progressiva o LMP), malattia di Creutzfeldt-Jakob, Kuru; 3) presumibilmente virali: encefalite letargica, encefalite nella malattia di Behcet. Nel secondo gruppo, distinguiamo encefaliti: a) infettive con localizzazione degli agenti patogeni nel sistema nervoso centrale (SNC): virus herpes simplex tipo 1, rickettsie, batteri, miceti, protozoi; b) non infettive e infettive senza mai localizzazione degli agenti patogeni a livello del SNC: encefalite perivenosa demielinizzante, encefaliti post-vaccinali, post-esantematiche, post-infettive, post-sieroterapiche, spontanee, leucoencefalite acuta emorragica di Hurst, encefalopatia nella sindrome di Reye. L’encefalite purulenta circoscritta (ascesso cerebrale) o metastatica è caratterizzata dalla presenza di microascessi in tutto l’encefalo, provocati da germi piogeni, provenienti per via ematica da un qualsiasi focolaio dell’organismo. Le encefaliti virali, che sono la maggioranza, presentano un primo periodo con sintomi di tipo influenzale, seguito da un breve periodo di regressione dei sintomi e da una seconda fase con segni neurologici, dovuta alla localizzazione del virus nel sistema nervoso centrale. Tra queste l’encefalite letargica, che ebbe carattere epidemico dopo la prima guerra mondiale e successivamente andamento endemico, in caso di incompleta guarigione può provocare parkinsonismo postencefalitico. Le encefaliti da virus lenti sono caratterizzate da una lunga latenza, poi hanno andamento lento e progressivo fino alla morte (rientrerebbero in questo gruppo anche i casi di encefalite recentemente segnalati e riferibili alla epidemia cosiddetta “della mucca pazza”). La panencefalite sclerosante subacuta (PESS) è in rapporto col virus del morbillo, che eserciterebbe la sua azione a distanza di anni dall’esantema a causa di un difetto immunitario; colpisce i bambini, dando inizialmente turbe dell’affettività, del comportamento e dell’intelligenza, ed evolve con crisi miocloniche, crisi epilettiche, paresi e progressiva demenza, portando a morte in 6-12 mesi. L’encefalopatia spongiforme subacuta (ESS) colpisce invece preferenzialmente gli adulti. La leucoencefalopatia multifocale progressiva, rarissima, è sempre associata a gravi malattie generali (leucemie, carcinomi) e, come tale, considerata una sindrome paraneoplastica. Le encefaliti perivenose colpiscono i bambini dopo malattie infettive o dopo vaccinazioni o sieroterapia antitetanica, tramite probabilmente un meccanismo autoimmune. Esistono poi rare encefaliti da parassiti (malaria, toxoplasmosi, echinococcosi, cisticercosi) e da miceti (Candida, actinomiceti), la cui importanza sta tuttavia crescendo, perché ne sono colpiti prevalentemente gli individui affetti da AIDS. La sintomatologia comune alle encefaliti è rappresentata da disturbi psichici variabili (torpore o eccitamento), segni di focolaio, espressione cioè di lesioni circoscritte (aprassia, afasia, agnosia, crisi epilettiche generalizzate o parziali), variabili disturbi della motilità e visivi, vertigini, segni neurovegetativi, segni cerebellari, extrapiramidali, meningei e midollari. Per quanto riguarda la diagnosi, l’esame del liquor evidenzia alterazioni relative alla concomitante meningite, ma può anche risultare normale (soprattutto nei casi di origine virale o immunologica). L’elettroencefalogramma può essere o no alterato. Gli esami ematologici evidenziano uno stato infettivo. Per le encefaliti virali non esiste una terapia efficace; in particolare, quelle da virus lenti hanno sempre una prognosi infausta. Nelle encefaliti perivenose il trattamento di scelta è rappresentato dai cortisonici.