Proliferazione granulomatosa costituita da granulociti eosinofili e da cellule di Langerhans cellule di derivazione midollare di comune riscontro nella cute e aventi una funzione immunitaria . E la forma di istiocitosi X a prognosi migliore soprattutto se si presenta in forma localizzata. Le ossa piu colpite sono in ordine decrescente la teca cranica le ossa piatte dello scheletro assiale le ossa lunghe prossimali degli arti le vertebre e infine le piccole ossa. Puo presentarsi in forma unifocale o multifocale. E di piu frequente riscontro nella prima infanzia ma puo colpire anche l adulto e i maschi in particolar modo. La sintomatologia e caratterizzata da dolori fratture spontanee o dopo modesti traumi con pericolo di collasso vertebrale se e interessato il rachide. Al di fuori del compartimento osseo possono essere coinvolti i polmoni tosse dispnea e cianosi con eventuale evoluzione progressiva verso la fibrosi per interessamento dell interstizio polmonare frequenti complicanze pneumotoraciche la cute papule solitarie e – raramente – parotide vescica e apparato gastroenterico. La terapia puo limitarsi all ablazione chirurgica se si tratta di un processo localizzato affiancata da radioterapia a basse dosi in caso di recidiva.