Detta anche malattia di Krabbe e dovuta alla mancanza di un enzima chiamato galattocerebrosidasi. E caratterizzata a sua volta da una perdita progressiva della mielina e dalla comparsa nei vasi sanguigni nel cervello di corpi dalla forma globoide. La forma piu comune circa 90 dei casi insorge nella primissima infanzia e si manifesta con irritabilita ipersensibilita ai suoni febbri ricorrenti in assenza di infezioni vomito arresto dello sviluppo. Conseguentemente i malati perdono le abilita acquisite e possono verificarsi crisi convulsive perdita della vista e dell udito. In genere la malattia porta alla morte nei primi tre anni di vita v. anche leucodistrofia .