(o malattia di Vaquez-Osler), malattia mieloproliferativa, più frequente nei soggetti di sesso maschile dai 40 ai 60 anni, che si manifesta con un aumento assoluto dei globuli rossi. L’affezione, che molto spesso ha un decorso lungo, esordisce in maniera subdola; produce tipici arrossamenti e congestione del viso e delle estremità. Sono frequenti i disturbi vascolari conseguenti all’iperviscosità del sangue, facili le manifestazioni emorragiche al naso, alle gengive, allo stomaco, alla retina. Si osserva un’aumentata incidenza di ulcera peptica. I globuli rossi possono aumentare fino a 7-9 milioni per ml, ma aumentano anche i globuli bianchi e le piastrine. In circolo possono comparire cellule immature. Il trattamento mira a ridurre il numero di globuli rossi fino ai valori normali, mediante salassi ripetuti oppure ricorrendo a cicli di chemioterapia (idrossiurea). La causa più frequente di morte è l’occlusione arteriosa. In una piccola percentuale di casi la policitemìa vera può evolvere in una leucemia acuta.