Detta anche sclerosi multipla malattia che colpisce primariamente la sostanza bianca dei nervi con distruzione della guaina mielinica mentre il cilindrasse e la cellula nervosa rimangono abbastanza integri. E forse la piu frequente malattia neurologica del giovane adulto.
Quadro clinico
Colpisce con decorso progressivo a poussees cioe con periodi di spontaneo miglioramento alternati ad altri di netto peggioramento fino a una grave invalidita motoria. La morte puo intervenire dopo moltissimi anni dall inizio. Talora il decorso e decisamente piu benigno forma lieve o frusta . Secondo l ipotesi patogenetica piu accreditata un evento patologico iniziale probabilmente un infezione virale forse il morbillo contratta nell infanzia o nell adolescenza scatenerebbe una reazione autoimmune difensiva che distruggerebbe la mielina in soggetti forse geneticamente predisposti. Le lesioni a carico del sistema nervoso centrale sostanza bianca cioe fibre mieliniche sono le caratteristiche placche aree di demielinizzazione con successiva reazione gliale piu o meno recenti site prevalentemente vicino ai vasi. Il quadro clinico e molto vario date le sedi multiple delle placche. L inizio puo essere acuto sclerosi a placche acuta con sintomatologia subito imponente o lento e insidioso sclerosi a placche cronica intermittente la forma piu frequente con disturbi visivi e motori nevrite ottica retrobulbare deficit di forza in genere ai due arti di un lato eventuale emiplegia o paralisi di qualche nervo cranico specie del VI monolaterale . Il quadro definitivo caratterizzato da disturbi piramidali e cerebellari comprende nistagmo parola scandita tremore durante l esecuzione dei gesti ma non a riposo triade di Charcot e spasticita. La deambulazione e scoordinata e resa difficile dalla rigidita muscolare frequenti e precoci sono i disturbi sfinterici con incontinenza urinaria e fecale modesti i disturbi della sensibilita.
Diagnosi e terapie
Importante all esame del fondo oculare e la presenza negli stadi avanzati di pallore della meta temporale laterale della papilla ottica esito dell atrofia parziale del nervo ottico da nevrite. La diagnosi oltre che sul quadro clinico si basa su prove di laboratorio nel liquor vi e un notevole aumento di immunoglobuline G con presenza di immunoglobuline G oligoclonali sullo studio delle alterazioni dei potenziali evocati e su indagini strumentali per evidenziare le placche TAC ma piu sensibile la risonanza magnetica nucleare . Per quanto riguarda la terapia delle fasi acute i cortisonici a brevi cicli ne abbreviano la durata. Molte terapie sono state proposte interferon beta1b ricombinante per la prevenzione delle recidive farmaci immunosoppressori methotrexate azatioprina plasmaferesi come per la miastenia estratti leucocitari. Occorre poi una terapia attenta delle malattie intercorrenti delle infezioni delle vie urinarie e delle piaghe da decubito. Molto utili contro la spasticita degli arti sono la fisiochinesiterapia e i farmaci miorilassanti.