DOMANDA
Gentile Dott Di Trapani
Sono uno zio preoccupatp per il suo nipotino di quasi 1 mese a cui è stata diagnosticata un’atresia congenita delle vie biliari 2 giorni fa.
Le chiedo di cosa si tratta,a cosa può andare incontro e qual’è la terapia indicata.
Distinti saluti e grazie
RISPOSTA
Si tratta di una rara patologia del fegato che colpisce i neonati, la causa è tutt’ora sconosciuta. Il danno epatico scatenato dall’atresia biliare è determinato dalla lesione e dalla sclerosi dei dotti biliari che sono responsabili del drenaggio della bile dal fegato. La bile è prodotta dal fegato e attraverso i dotti biliari raggiunge l’intestino, dove contribuisce alla digestione del cibo, dei grassi e del colesterolo. L’atresia dei dotti biliari fa sì che la bile rimanga nel fegato. Quando la bile si accumula, può danneggiare il fegato, causando cicatrizzazioni e perdita di tessuto epatico. Alla fine il fegato non sarà capace di svolgere le sue funzioni correttamente ed evolverà verso la cirrosi. Una volta che il fegato non è più capace di svolgere la sua funzione, sarà necessario il trapianto epatico. I sintomi sono caratterizzati da: Ittero con aumento della bilirubina diretta ed urine ipercromiche, epatomegalia. In seguito si manifestano un progressivo ritardo di crescita, precoce cirrosi biliare ed ipertensione portale. La diagnosi specifica di atresia biliare richiede esami emato-chimici, radiologici (ecografia epatica) e talvolta una biopsia epatica. Il trattamento è chirurgico. In principio si esegue una ” EPATO-PORTO-ENTEROSTOMIA (O PROCEDURA KASAI)”, dove i dotti biliari sono escissi e un’ansa intestinale è asportata per metterla al posto dei dotti biliari e drena il fegato. Come risultato, la bile scorre dai piccoli dotti biliari per riversarsi nell’intestino, superando completamente il problema dei dotti bliari ostruiti. Se la procedura Kasai non ha successo, il neonato di solito avrà bisogno di un trapianto epatico entro il primo o il secondo anno di vita.
Sicuramente il suo nipotino verra’ indirizzato presso un buon centro, dove verra’seguito dagli epato-gastroenterologi pediatrici, nonchè, dai chirurghi pediatrici che si occupano di chirurgia del fegato e dei dotti biliari, oltre che di trapianto di fegato.
Se ha bisogno mi faccia sapere.
Cordiali saluti.