Colangite primitiva sclerosante

Gentile lettrice, mi sembra difficile che una tale sindrome si sia maifestata senza che il paziente abbia avuto in passato segni epatobiliari. Ad ogni modo rispondo alla sua richiesta.
La colangite sclerosante include uno spettro di malattie croniche, colestatiche dei dotti biliari intraepatici ed extraepatici, caratterizzate da lesioni a salto, fibrosi, e restringimenti. La storia naturale della colangite sclerosante include l’obliterazione progressiva dei dotti biliari, la cirrosi biliare, l’insufficienza epatica, ed il colangiocarcinoma. I sintomi piu comuni sono: ittero, prurito e dolore addominale. Possono verificarsi episodi febbrili che variano da episodi ricorrenti di febbre di basso grado a picchi febbrili con colangiti batteriche, ittero, brividi e dolore al quadrante superiore destro. Nei casi piu insoliti, i pazienti presentano inizialmente con complicanze dovute a cirrosi ed ipertensione portale. Di queste complicanze, la più frequente e il sanguinamento delle varici. Ittero ed epatomegalia sono i segni fisici più comuni e la milza è aumentata in circa un terzo dei pazienti. Stigmate di epatopatie in fase terminale, inclusi gli spider nevi e la perdita di massa muscolare possono essere riscontrati in pazienti che si presentano in fase avanzata di malattia. Vi è aumento della fosfatasi alcalina da 5 a 20 volte il valore normale, aumento delle gamma-GT e della 5-nucleotidasi. Si ha aumento della bilirubina, delle aminotrasferasi, ipoalbuminemia (che suggerisce una fase avanzata della malattia), un prolungamento del tempo di protrombina riflette o un malassorbimento di vitamina K o, piu spesso un’epatopatia avanzata. La conta leucocitaria e di solito normale, ma e aumentata con leucocitosi polimorfonucleare durante gli episodi di colangite batterica. I livelli di immunoglobuline sieriche (Ig) sono spesso elevati, il piu delle volte si tratta di IgM, seguite da IgG ed IgA. I pazienti sono ANCA-positivi nel 65%-84% dei casi. Anticorpi anti- cellule endoteliali (AECA), un marcatore di danno vascolare, sono stati trovati nel 35% dei pazienti. Gli anticorpi antimitocondrio sono tipicamente assenti. L’ecografia puo rivelare dilatazione duttale intra ed extraepatica, linfoadenopatia, evidenza di cirrosi o la presenza di una massa. La Tomografia Assiale Computerizzata (TAC) addominale puo essere informativa, ma è aspecifica. Tipicamente, si osservano dotti intraepatici sparsi, dilatati senza un collegamento apprezzabile con i dotti biliari principali. Alla TAC si dimostra linfoadenopatia nel 66% dei pazienti; non c’e comunque, associazione con la presenza di patologia maligna. L’imaging colangiografico dell’albero biliare, di solito mediante ERCP, non solo conferma la diagnosi di colangite sclerosante, ma offre anche informazioni sulla distribuzione della malattia e la presenza di restringimenti dominanti che possono essere soggetti a terapia interventistica. La diagnosi è basata sul riscontro di lesioni colangiografiche tipiche; suggestivi, anche se non-specifici sono il riscontro di peculiarita istologiche, cliniche, biochimiche, oltre che l’esclusione di cause secondarie di colangite sclerosante. L’ERCP è considerata il gold standard per la diagnosi. Anche la colangiografia percutanea transepatica (PTC) può dimostrare tipiche lesioni dei dotti, ma spesso e difficile da effettuare in presenza di dotti intraepatici stenotici. Non esiste alcuna terapia medica, endoscopica, o chirurgica, eccetto il trapianto di fegato, il cui impatto si è dimostrato positivo sul decorso della malattia. Il management mira ad attenuare i sintomi, a trattare le complicanze, ed a determinare il timing ottimale al trapianto di fegato.