malattia degenerativa del midollo spinale che interessa le cellule motrici delle corna anteriori del midollo spinale e quelle del fascio piramidale, provocando un’atrofia progressiva dei muscoli fino alla paralisi. La compromissione piramidale è evidenziata dalla spasticità e dall’aumento dei riflessi osteo-tendinei. Bilateralmente si osserva il segno di Babinski. Tra i sintomi anche la presenza di crampi muscolari e di fascicolazioni, mentre la sensibilità non è compromessa. La malattia è progressiva, a evoluzione cronica e letale tra i due e i sette anni per paralisi dei centri bulbari. Non esiste terapia efficace, tuttavia vengono utilizzate terapie fisiche e occupazionali per mantenere al massimo la forza e l’uso dei muscoli.