DOMANDA
Gentile Dott. Di Trapani, le scrivo per mio padre che è stato ricoverato un paio di giorni fa a seguito di un dolore addominale in corrispondenza del fegato. Gli esami hanno evidenziato aumento delle transaminasi, della sfosfatasi alcalina ed ipoalbuminemia. I medici sospettano una sindrome di Budd-Chiari. Di cosa si tratta? Come si diagnostica con certezza? Qual è la terapia? Resto in attesa di una sua risposta.
Cordiali saluti.
RISPOSTA
È una patologia vascolare che interessa il circolo venoso epatico, con conseguente alterazione della funzionalità epatica. Sono coinvolti apparato cardiovascolare ed apparato digerente. E’ provocata dall’ostruzione al normale deflusso venoso a livello epatico. Tale ostruzione può interessare le vene epatiche o la vena cava. Il decorso della sindrome di Budd-Chiari è determinato dal grado di ostruzione di queste vene e dalla velocità di insorgenza. Quando l’ostruzione compare, può esserci un aumento del flusso diretto dal lobo caudato alla vena cava inferiore. Questo processo determina un’ipertrofia del caudato. L’ostruzione venosa provoca ipossia ed aumento della pressione sinusoidale, con conseguente epatomegalia ed insufficienza epatica di entità varia. Quando l’esordio è improvviso e massivo, può realizzarsi un’insufficienza epatica fulminante. La sintomatologia è molto variabile. Può esserci dolore al quadrante addominale superiore destro, per distensione della capsula di Glisson, distensione addominale per ascite, e sensazione di generica debolezza. Nelle presentazioni acute è comune l’epatomegalia dolente. Si possono osservare vene prominenti sulla parete addominale o sul dorso. Nei casi di presentazione acuta può esserci evidenza di encefalopatia epatica o sindrome epatorenale. Nei casi di presentazione cronica prevalgono i segni dell’ipertensione portale e della cirrosi. In caso di ostruzione della IVC, è comune l’edema agli arti inferiori. Alcuni pazienti presentano segni di ipertensione portale e cirrosi. Una volta presa in considerazione la patologia, la diagnosi viene posta con l’ausilio degli esami radiologici, indagini laboratorio e biopsia epatica. Le transaminasi sono, in genere, 8 volte i valori normali, mentre la fosfatasi alcalina è 3 volte i valori normali. Comuni sono l’ipoalbuminemia e l’aumento del PT. L’eco-doppler delle vene epatiche è la prima indagine da effettuare. Gli esami positivi devono essere confermati con l’angiografia. TC o MR possono mettere in evidenza il coagulo. I pazienti nei quali l’ostruzione è dovuta a neoplasia maligna, dovrebbero essere sottoposti a terapia palliativa. Nella trombosi acuta può essere usata la trombolisi. I pazienti con un grado reversibile di insufficienza epatica ed ostruzione focale (ad es. membrana IVC, occlusione delle vene epatiche di breve estensione) possono essere trattati con l’angioplastica con o senza posizionamento di uno stent. Dopo l’angioplastica spesso si passa alla terapia anticoagulante. Se il coagulo è troppo esteso, ma la disfunzione epatica non è troppo grave, si ricorre allo shunt chirurgico. Lo shunt può essere efficace anche in caso di cirrosi. In caso di grave disfunzione epatica, la migliore opzione è il trapianto di fegato, con la TIPS come provvedimento temporaneo.
