Cos’è la Sindrome di Mirizzi?

    DOMANDA

    Dott. Di Trapani, stavolta le scrivo per una patologia che ci stanno facendo studiare che è la Sindrome di Mirizzi. Le chiedo se gentilmente può dirmi di cosa si tratta e qual’è la classificazione. Grazie.

    RISPOSTA

    Caro studente, deve sapere che Pablo Louis Mirizzi per primo descrisse una “sindrome anatomofunzionale” caratterizzata da stasi biliare e colangite, per la cui determinazione all’inizio fu ipotizzata la presenza di uno sfintere fisiologico nel dotto epatico. In seguito si è precisato che la base fisiopatologica di tale sindrome, denominata appunto sindrome di Mirizzi (SM), è da ricercarsi nella presenza di una reazione aderenziale di tipo fibroplastico della regione infundibulo-cistica, determinata da calcoli incuneati nel dotto cistico o nella tasca di Hartmann. A causa di questi ultimi, infatti, s’instaura un’infiammazione acuta e/o cronica della colecisti, con conseguente attrazione e stenosi del dotto epatico comune, che può ulteriormente evolvere nella formazione di una fistola colecisto-coledocica. La presenza di un lungo dotto cistico che decorre parallelo al dotto epatico comune o una sua bassa inserzione nel dotto biliare è, altresì, implicata nella genesi della patologia. Solo recentemente McSherry ha fornito una rivalutazione critica dell’inquadramento nosografico della sindrome sulla base delle immagini fornite dalla CPRE, individuando una sindrome di tipo I, in cui vi è evidenza di un grosso calcolo nell’infundibolo o nel dotto cistico che comprime il dotto epatico comune e di una di tipo II in cui il calcolo penetra nel dotto epatico comune determinando una fistola colecisto-coledocica. Successivamente, tale classificazione è stata ulteriormente modificata e ampliata da Csendes et al. Nel 1989 su una serie di 219 pazienti estrapolati da 17395 soggetti portatori di malattie benigne del tratto biliare sottoposti a chirurgia. Questa classificazione prevede la suddivisione del tipo I in: Ia) in cui il dotto cistico decorre parallelo al dotto comune e Ib) in cui il dotto cistico è completamente obliterato per la fusione della colecisti al dotto epatico comune a causa del calcolo incarcerato nell’infundibolo. La SM di tipo II, secondo la classificazione di McSherry, è stata rimodulata, sulla base del difetto presente sulla parete del dotto epatico, in: tipo II, con difetto minore di 1/3 della circonferenza del dotto epatico comune; tipo III, con difetto compreso tra 1/3 e 2/3 della circonferenza del dotto; tipo IV, con erosione quasi completa della parete del dotto. Il trattamento radicale dei pazienti con SM è chirurgico,mentre il trattamento endoscopico, seppur incompleto, rappresenta solo una delle possibili opzioni. L’approccio laparoscopico trova attualmente il suo utilizzo soltanto in selezionati casi. Buona lettura.

    Giuseppe Di Trapani

    Giuseppe Di Trapani

    TRAPIANTI DI RENE E FEGATO. Nato a Palermo nel 1971, si è laureato in medicina nell’ateneo siciliano ed è specializzato in chirurgia dell’apparato digerente e in chirurgia del trapianto di organi addominali. È dirigente medico di primo livello presso l’unità operativa complessa di pronto soccorso dell’ospedale di San Donà di Piave (Venezia) ed effettua trapianti […]
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