DOMANDA
Gentile Dott. Di Trapani, mi chiamo Valentina e scrivo da Chieti. Mio nipote di 15 anni è ricoverato in Ospedale da circa un mese, con una presunta diagnosi di “Sindrome di Goodpasture”(si aspetta l’esame istologico definitivo). La sintomatologia era iniziata circa sei mesi fa con bruciore alla minzione ed ematuria. Dopo varie terapie la sintomatologia non regrediva. Nel frattempo ha iniziato ad avere edemi declivi ed aumento della pressione arteriosa. Il ricovero che era stato programmato, lo ha dovuto poi fare in urgenza per la comparsa di emottisi. Adesso la sintomatologia polmonare è migliorata, permane quella renale. Il Test dell’anti-membrana basale del glomerulo è positivo, però, i medici vogliono aspettare l’istologico della biopsia polmonare e renale. Cosa ne pensa? Quale terapia sia migliore per lui? Si deve ricorrere al trapianto renale? Aspetto una sua risposta.
RISPOSTA
Gentile lettrice, se il test dell’anti-membrana basale del glomerulo è positivo, la diagnosi istologica non dovrebbe essere diversa, si tratta proprio di una Sindrome di Goodpasture. L’obiettivo principale della terapia, è rimuovere gli anticorpi dal sangue. Un trattamento chiamato plasmaferesi rimuove il sangue dal corpo e lo sostituisce con fluido, proteine, o plasma donato. La rimozione di anticorpi può ridurre l’infiammazione nei tessuti renali. I corticosteroidi (come il prednisone) ed altri farmaci che sopprimono o calmano il sistema immunitario, possono essere utilizzati anche quelli. Il controllo della pressione sanguigna è la misura più importante per ritardare i danni renali. I farmaci possono essere dati per controllare la pressione arteriosa alta. Essi includono inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE) e bloccanti del recettore dell’angiotensina (ARB). Si potrebbe anche limitare il sale e i fluidi nella dieta per controllare il gonfiore. Se l’insufficienza renale è grave si deve ricorrere alla dialisi. Un trapianto di rene può essere necessario se si ha la perdita permanente della funzionalità renale e di solito non è effettuabile fino a quando il livello di anticorpi nel sangue non si sia abbassato. Per cui le dico che dobbiamo aspettare. Nel frattempo parli con i medici che lo seguono, per vedere se è necessario iniziare subito la plasmaferesi (in base ai livelli sierici degli anticorpi), in modo da cominciare a ridurre la flogosi renale. Eventualmente mi faccia sapere ed in bocca al lupo.
