E una grave malattia del sistema immunitario caratterizzata dall incapacita dei globuli bianchi spazzini di uccidere alcuni tipi di microbi. Si manifesta fin dai primi anni di vita con un estrema suscettibilita alle infezioni da parte di funghi e batteri talvolta letali. Spesso si formano granulomi ovvero ammassi di tessuto infiammato. Sono stati finora identificati quattro diversi geni coinvolti v. granulomatosi .